DEBRA - Piel de Mariposa

La Piel de Mariposa, técnicamente conocida como Epidermólisis bullosa o EB, es una enfermedad genética, poco frecuente e incurable hasta la fecha. Ayúdanos.

La característica más visible es la extrema fragilidad de aquellas personas que la padecen. La piel es tan frágil como las alas de una mariposa. Acciones del día a día como andar o comer pueden ser extremadamente dolorosas.

Según los últimos datos de DEBRA Internacional, se estima que la incidencia de la enfermedad es de 15-19 nacidos afectados por cada millón de nacimientos. La prevalencia estimada es de 10 personas afectadas por cada millón de habitantes. En España hay aproximadamente 500 personas con la enfermedad.

En las personas con Piel de Mariposa, las proteínas que hacen posible que la piel tenga su característica resistencia están ausentes o no funcionan correctamente. Es decir, coloquialmente decimos que el “pegamento” de la piel no existe. Dependiendo del tipo de proteína que esté ausente o funcionando incorrectamente, la Epidermólisis bullosa afecta de forma diferente a cada persona.

Quienes la padecen tienen que someterse a “curas” de entre 1 y 4 horas, que se realizan diariamente o en días alternos, con materiales y vendas especiales que pueden llegar a recubrir la totalidad del cuerpo.

Además, la enfermedad también afecta a otras partes del cuerpo menos visibles, pero no por ello menos importantes: las mucosas, tejidos que existen en los ojos, la boca, el tubo digestivo, etc.

Las personas con Piel de Mariposa viven con dolor, no solo en la piel sino también en las partes internas de su cuerpo. Cualquier roce provocado por un trozo de comida puede provocarles heridas en la boca o el esófago y las posibles complicaciones esofágicas les pueden llevar a mantener una dieta específica de alimentos suaves y triturados, así como complementos nutricionales.

Otras manifestaciones de la enfermedad incluyen: anemia, sindactilia (fusión de los dedos de manos y pies), disfagia (dificultad para tragar), desnutrición, estreñimiento, osteoporosis, distrofia muscular, cardiomiopatía, insuficiencia renal y cáncer entre otras.

Sobre la Asociación

Somos la Asociación referente a nivel nacional en Epidermólisis bullosa o Piel de Mariposa y tenemos la declaración de Utilidad Pública por el Ministerio del Interior. En el equipo somos ahora 38 personas motivadas por la misma causa y trabajando con el mismo espíritu con el que se fundó la Asociación.

Gracias al esfuerzo común de las familias asociadas, del equipo y del gran número de personas voluntarias y colaboradoras, se han alcanzado muchas metas. Hoy en día seguimos trabajando para conseguir alcanzar muchas otras.